病例丨罕见的原发性心脏血管肉瘤

心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类，发病率报道不一。心脏肿瘤的临床表现缺乏特异性，其症状和体征随肿瘤发生部位及大小不同而异。
心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类，发病率报道不一。心脏肿瘤的临床表现缺乏特异性，其症状和体征随肿瘤发生部位及大小不同而异。
  
近期，同济大学附属东方医院心脏影像团队在Japanese Journal of Clinical Oncology杂志发表了一篇罕见的原发性心脏血管肉瘤病例，阐述了该例原发性心脏血管肉瘤的多模态影像学特征。万青医生为该文章的第一作者。
一名38岁女性，因 反复胸闷气促8个月 就诊。入院后完善心脏超声提示右房内实性占位（70.9 39.2 mm），左房室沟（37.5 20.6 mm）及房间隔受累（图A-B）。
  

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为明确心脏占位性质，行心脏PET/MR检查，采用心脏电影序列可见右心房不规则增厚软组织影，该肿瘤与心肌信号相似，同时伴FDG代谢异常增高（SUV最大值9.8），结合3D PET MIP（图像C）提示心包多段增厚伴FDG代谢异常增高，肿瘤浸润房间隔、三尖瓣及心包、下腔静脉（图D-G）。

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在T2WI上可见高信号影，右侧为著，融合图像同样可见FDG代谢异常增高（图H-I）。
  

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灌注成像可见右房占位中间有强化信号（下图），结合目前所有图像考虑心脏血管肉瘤（恶性肿瘤）可能。最终术中病理明确为心脏血管肉瘤，与心脏PET/MR最初诊断一致。
  

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心脏肿瘤在人群中较为罕见，原发心脏肿瘤中约3/4为良性（多为黏液瘤和脂肪瘤），1/4为恶性（多为肉瘤，如血管肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等），继发性心脏肿瘤则绝大多数为恶性（以转移瘤最常见）。
  
心脏肿瘤表现缺乏足够的特异性，腔内病变或者腔内浸润生长会导致流出道受阻，严重情况下阻塞瓣口而导致猝死。
  
PET/MR作为新兴影像，是一种新型的有应用前景的多模态分子影像技术，一次显像可以同时评价心脏解剖、功能和组织成分。不论是在心肌缺血、心肌存活、心肌炎性病变、心肌结节病、心肌淀粉样变，还是心脏肿瘤等疾病诊断中，都有极佳的应用潜力。PET/MR一体机可以同时提供心脏占位性病变的解剖和代谢信息，病变的SUV值在一定程度上可辅助病变进一步定性，一般SUVmax值3.5～4.0属于最理想的临界值，有助于肿瘤良性、恶性病变的诊断，为制定手术治疗方案和预后评估提供帮助。