儿童脊髓肿瘤，高效救治须关注5点

目前，国内医学界对脊髓肿瘤患儿这样一个特殊的患者群体，重视程度依然不够。在治疗策略上，诸多分歧无法得到统一。
■ 目前，国内医学界对脊髓肿瘤患儿这样一个特殊的患者群体，重视程度依然不够。在治疗策略上，诸多分歧无法得到统一。为此，清华大学附属北京清华长庚医院神经外科总结分析了以往收治的97名儿童脊髓肿瘤患者的救治过程，并将具体治疗问题总结如下。

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儿童正处于语言形成和生长发育阶段，难以准确描述不适之处，因此，早期神经系统损害表现常被忽视。
  
运动系统损害是儿童脊髓髓内肿瘤最为常见的首发症状。我们收治的很多患儿都是因为运动发育迟滞，如无法抬头、无法爬行或不愿行走而被家长发现异常，从而到医院就诊。
  
第二常见的首发症状是疼痛。年长儿童可进行描述，但不准确。而婴幼儿常表现为不明原因哭闹、搔抓皮肤，夜间熟睡后惊醒哭闹等。除此之外，部分患儿因合并畸形如脊柱侧弯或后凸、皮毛窦、局部脂肪增厚等就诊。医生看诊时，最大的困难在于与患儿的沟通。这常需要医生具有丰富的经验，以及对患儿进行细致观察。
  
手术可在一定程度上延缓病情进展，为后续治疗提供条件和依据。脊髓肿瘤患儿中，特殊类型低级别星形细胞瘤如神经节细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤等，以及胚胎残余组织肿瘤或室管膜瘤（主要为黏液乳头型）较为常见。如果患儿能在早期得到妥善救治，疗效则可明显提升。
  
显微手术目前可能仍是儿童脊髓肿瘤的最佳治疗方式。髓内肿瘤最令人担心的结果就是肢体瘫痪。对于高颈髓乃至累及脑干的脊髓肿瘤，手术过程中以及术后出现严重呼吸循环功能衰竭则是灾难性的后果。
  
一般而言，术后发生严重恶化的患儿，术前常存在显著的神经功能缺失。由于手术切除效果与术前神经功能状态密切相关，因此，在儿童脊髓肿瘤发展至严重的神经功能丧失前，进行早期诊断、早期手术是非常必要的。
  
儿童尤其是婴幼儿，对手术耐受力比成人要差很多，手术风险明显升高。手术的成功，除了术者精湛的手术技艺和充分的术前评估、准备外，常常需要儿科、麻醉科、重症医学科、输血科、手术室及专科护理组等多学科团队的全方位合作和照护。
  
从静脉输液留置，到补液速度及张力选择；从用药剂量评估，到器官保护考量；从导尿、头架固定、切口消毒，到麻醉诱导和维持等，均考验着医院各相关学科团队的专业水平和协作能力。
  
与成人相比，儿童脊髓肿瘤术后更容易发生脊柱畸形。主要原因包括：1.儿童髓内肿瘤术前脊柱失稳及畸形的发生率较高，即使肿瘤体积小，切除或切开的椎板节段少，术后脊柱畸形仍很常见。2.儿童尤其是低龄婴幼儿，由于手术中椎板切开后无法复位，且不能常规在术中同期行脊柱内固定术，导致术后出现脊柱畸形。3.由于儿童的脊柱结构尚未发育成熟，神经功能的失衡造成脊柱两侧肌肉张力不对称，从而导致术后脊柱畸形发生或加重。4.术后放射治疗也可加重脊柱失稳或畸形。
  
很多时候，由于术后脊柱畸形引起的神经功能损害比肿瘤复发引起的更为严重，因此，在处理上也更加棘手。临床医生一旦考虑患儿在术后可能发生脊柱失稳或畸形时，就需要给予患者长期佩戴外固定装置，并嘱咐患儿家长要进行长期严密随访。
  
因手术风险较高或相关治疗经验不足，对于儿童脊髓肿瘤患者，部分医生常选择手术活检或相对安全的肿瘤部分切除治疗。在取得病理结果后，医生寄希望于后续的放疗、化疗等辅助治疗上。
  
然而，现有的研究结果显示，很少有证据表明化疗可显著改善患儿的预后。而对于是否进行放射治疗，同样存在一定争议。争议点主要包括：
  
1.儿童脊髓肿瘤多数为良性或低级别胶质瘤，对放射治疗并不敏感。
  
2.儿童脊髓组织脆弱，对放射线的耐受力不足，容易引起严重的脊髓副损伤。
  
3.放射治疗会严重影响患儿的生长发育，增加术后脊柱失稳及畸形的风险。与此同时，经历过多次放化疗治疗的患儿，接受再次手术的难度明显增大。
  
结合北京清华长庚医院神经外科团队既往的儿童脊髓肿瘤临床治疗经验，我们建议，家长和主诊医生应格外珍惜儿童脊髓肿瘤的第一次手术机会。推荐在国内较大的、具有丰富手术实践经验的脊髓脊柱中心进行手术。临床医生在为患儿进行第一次手术时，要力争将肿瘤全部切除。对于术后复发的脊髓肿瘤患儿来说，经过严格评估后，如确实符合条件，那么，再次手术可能依然是这类患儿的最佳治疗选择。
  
  
文：清华大学附属北京清华长庚医院神经外科主任  王贵怀   师炜
编辑制作：郑颖璠
审核：方彤
  
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